Granulocytic Sarcoma Mimicking Cholesteatoma: Beware the Temporal Bone in Haematological Patients.

Granulocytic sarcoma is a myeloid neoplasm that can occur in isolation or in association with acute leukaemia. The temporal bone represents a sanctuary site for myeloid progenitors: granulocytic sarcoma may develop in this location before or concomitantly with the onset of acute leukaemia. This atypical presentation with clinical and radiological data that closely mimic those of cholesteatoma often delays an accurate diagnosis. We here describe the clinical case of a 28-year-old male with granulocytic sarcoma of the external auditory canal that preceded the relapse of promyelocytic leukaemia.

Nasal embryonal rhabdomyosarcoma with bone marrow metastasis simulating acute leukemia: A case report and review of the literature / Metástasis en médula ósea de rabdomiosarcoma embrionario simulando una leucemia aguda: reporte de un caso y revisión de la literatura

We present a case of a nasal rhabdomyosarcoma (RMS) in a 27-year-old male with epistaxis and nasal obstruction due to a mass, which was subjected to prophylactic tumor embolization. However, histopathological study on the nasal biopsy was impossible due to necrotic changes. As blast cells were present in peripheral blood samples, a bone marrow biopsy was recommended in order to reach a definitive diagnosis. The possibility of an RMS in cases of bone marrow infiltration by a diffuse tumor constituted by small, round, blast-like cells mimicking acute leukemia should be assessed. Immunohistochemical staining in bone marrow biopsy and flow cytometry in aspirate samples may help to establish the diagnosis (CD45 negativity and CD56 positivity) and cytogenetic studies can be useful in identifying a RMS subtype. When clinically possible, it is desirable to await the results of the tumor immunophenotype and those of the primary mass or bone marrow biopsy to avoid possible errors of diagnosis and treatment

Se presenta el caso de un rabdomiosarcoma (RMS) en un varón de 27 años de edad con cuadro de epistaxis y obstrucción por masa nasal, que fue sometido a embolización tumoral profiláctica. El estudio en sangre periférica, fundamentalmente por la detección de células de apariencia blástica, recomendó biopsia de médula ósea que fue determinante para el diagnóstico, debido a que la embolización tumoral en la biopsia nasal, invalidó por cambios necróticos su estudio histopatológico. Se debe evaluar la posibilidad diagnóstica de un RMS, en casos de infiltración de médula ósea por un tumor difuso constituido por células pequeñas, redondas y similares a blastos que imitan una leucemia aguda. La tinción inmunohistoquímica en la biopsia de médula ósea y la citometría de flujo en muestras de aspirado, pueden ayudar a establecer el diagnóstico (negatividad CD45 y positividad CD56) y los estudios citogenéticos pueden ayudar a diferenciar el subtipo de RMS. Cuando sea clínicamente posible, se debe esperar a los resultados del inmunofenotipo celular del tumor y los de la masa primaria o la biopsia de la médula ósea, para así evitar posibles errores de diagnóstico y tratamiento

Nasal embryonal rhabdomyosarcoma with bone marrow metastasis simulating acute leukemia: A case report and review of the literature.

We present a case of a nasal rhabdomyosarcoma (RMS) in a 27-year-old male with epistaxis and nasal obstruction due to a mass, which was subjected to prophylactic tumor embolization. However, histopathological study on the nasal biopsy was impossible due to necrotic changes. As blast cells were present in peripheral blood samples, a bone marrow biopsy was recommended in order to reach a definitive diagnosis. The possibility of an RMS in cases of bone marrow infiltration by a diffuse tumor constituted by small, round, blast-like cells mimicking acute leukemia should be assessed. Immunohistochemical staining in bone marrow biopsy and flow cytometry in aspirate samples may help to establish the diagnosis (CD45 negativity and CD56 positivity) and cytogenetic studies can be useful in identifying a RMS subtype. When clinically possible, it is desirable to await the results of the tumor immunophenotype and those of the primary mass or bone marrow biopsy to avoid possible errors of diagnosis and treatment.

Correlación entre los depósitos de hemosiderina en biopsias de médula ósea y marcadores séricos de hierro corporal: validación de un método semicuantitativo de evaluación de la tinción de Perls / Correlation between haemosiderin deposits in bone marrow biopsies and serum markers for stored body iron: evaluation of a semiquantitative assessment method using Perls’ staining

Hemos realizado una evaluación semicuantitativa de la cantidad de pigmento hemosiderínico, en biopsias de médula ósea mediante tinción de Perls, en un total de 75 pacientes a los que se realizó esta prueba por diferentes motivos. Coincidentes en el tiempo, se han determinado a estos mismos pacientes los valores séricos de ferritina e índice de saturación de la transferrina. En el análisis de los resultados hemos observado que existe correlación estadísticamente significativa entre la intensidad de los depósitos medulares de pigmento hemosiderínico y los niveles de ferritina e índice de saturación de la transferrina. Esta observación es sugestiva de que, a pesar de las limitaciones de la tinción de Perls como técnica de rutina en biopsias de médula ósea, cuando los depósitos de pigmento hemosiderínico son detectables e intensos, el procedimiento, al menos en ciertos casos, nos da una idea de la sobrecarga férrica de los pacientes. De este modo, en algunas situaciones la detección de dicho pigmento en las biopsias de médula ósea podría complementar otros exámenes hematológicos(AU)

A semiquantitative assessment of the amount of haemosiderin pigment in bone marrow biopsies was made using Perls’ staining in a total of 75 patients with different diagnoses. Simultaneously, the serum ferritin and transferrin saturation index were measured. It was found that there is a statistically significant correlation between the intensity of the deposits of haemosiderin pigment and the serum parameters analyzed. Thus, despite the limitations of Perls’ staining as a technique for routine bone marrow biopsies, it can provide an indication of iron overload when the deposits are detectable and intense. Therefore, the detection of pigment in bone marrow biopsies could complement other haematological tests in some cases(AU)

Leucemia aguda de células precursoras mieloides/natural killer de presentación simultánea con leucemia linfática crónica / No disponible

No disponible

CD45RA+ and CD45RO+ lymphocyte subpopulations in patients with monoclonal gammopathies: correlations with diagnosis, clinical stage and treatment status.

Alterations in blood lymphocyte subsets may be involved in the development of overt myeloma. Naive (CD4+CD45RA+) and memory (CD4+CD45RO+) helper T-cell subsets are important effectors of immune T-cell regulation. We analyzed the distribution of these blood lymphocyte subpopulations in patients with monoclonal gammopathies, considering the type of disorder, clinical stage, and treatment status.

Prueba de movilización de los neutrófilos con hidrocortisona intravenosa en el estudio de las neutropenias crónicas idiopáticas. experiencia en 19 casos y utilidad de un nuevo índice diagnóstico / Neutrophil mobilization test with intravenous hydrocortisone in the study of chronic idiopathic neutropenias. Experience with 19 cases and the usefulness of a new diagnostic index

Fundamento: Algunos pacientes con aparente neutropenia crónica benigna presentan trastornos de la distribución de los granulocitos entre los distintos compartimientos fisiológicos, situación que puede ponerse de manifiesto mediante diversas pruebas de movilización. La administración de hidrocortisona intravenosa es la más conocida, pero su realización e interpretación se encuentran poco estandarizadas. Se presentan los resultados de una serie de 19 pacientes con neutropenia periférica crónica idiopática a quienes se realizó la mencionada prueba de acuerdo con criterios homogéneos. Pacientes y método: Se realizó un hemograma basal, seguido de una inyección intravenosa de 200 mg de hidrocortisona, y otro hemograma a las 4 h de la inyección. Se recogieron en cada caso los siguientes datos: recuento basal de neutrófilos en sangre (RBN), recuento final de neutrófilos (RFN), diferencia entre RFN y RBN o incremento (INCR), y el cociente 60 por ciento de INCR/2,0 (* 109/l ) - RBN, al cual denominamos índice de desmarginalización (ID). Resultados: Se observaron tres patrones de respuesta (tres grupos de pacientes): patrón I, con RFN normal e ID superior o igual a 1 (compatible con seudoneutropenia con componente de hipermarginalización); patrón II, con RFN normal e ID inferior a 1 (seudoneutropenia por mecanismos distintos a hipermarginalizacion), y patrón III, con RFN subnormal e ID inferior a 1 (neutropenia verdadera). Al comparar los grupos I y II, no existen diferencias significativas en los RBN ni en los INCR, pero sí en los RFN (p = 0,026) y en el ID (p = 0,026). La comparación entre los grupos I y III arroja significación estadística en los cuatro parámetros (RBN, p = 0,07; RFN, p < 0,001; INCR, p = 0,02, e ID, p < 0,001). No hallamos diferencias entre los grupos II y III. Conclusiones: La prueba de movilización granulocitaria con 200 mg de hidrocortisona intravenosa, estableciendo 4 h de separación entre el hemograma basal y el final, permite diferenciar la seudoneutropenia con componente de hipermarginalización de la neutropenia verdadera. (AU)